Trombastenia de Glanzmann

Trombastenia de Glanzmann (TG)  é um nome bem diferente, para informar sobre um distúrbio qualitativo da função plaquetária, causada por uma anormalidade nos genes das glicoproteínas IIb / IIIa. Esses genes codificam um grupo de proteínas, encontradas na superfície das plaquetas. A ausência ou o funcionamento inadequado do receptor faz com que as plaquetas não tenham aderência no local da lesão e dificultem a formação de um coágulo normal.

A doença recebe esse nome porque foi descrita, em 1918, pelo Dr. Glanzmann, como uma trombastenia hereditária. Em 1956, Braunsteiner e Pakesches mencionaram-na como doença, com número de plaquetas, morfologia normal, com função prejudicada.

Esse distúrbio autossômico é recessivo. Como todos os transtornos autossômicos recessivos, é encontrado, com mais frequência, em regiões do mundo onde os casamentos consanguíneos são comuns. O TG tem uma prevalência, aproximada, de 1 em 1 milhão e afeta homens e mulheres, geralmente, é diagnosticado na infância.

As manifestações clínicas mais comuns são: epistaxe, petéquias, menorragia, sangramento gastrointestinal intermitente, gengivorragia espontânea e sangramento excessivo, após procedimentos cirúrgicos, que variam em cada paciente e podem variar de sangramento leve a grave, sendo a gravidade de sangramento não previsível e não correlacionado com anormalidade ou envolvimento da doença.

O diagnóstico de TG implica em uma anamnese criteriosa pelos profissionais de saúde, orientada para a presença de sangramento espontâneo, desencadeado por pequenos traumas, comportamento em situações de estresse hemostático, como procedimentos odontológicos, eventos cirúrgicos, partos, cesáreas. Necessidade de reoperações por sangramento, anemia e suporte transfusional.

A terapia depende do tipo de trombastenia, do padrão de sangramento, das características do sangramento agudo, do estado de aloimunização, da presença de refratariedade plaquetária e do tipo de procedimento a ser realizado. Em relação às opções de tratamento, pode ser realizado o uso de antifibrinolíticos, suporte transfusional de plaquetas, que tem se mostrado eficaz na clínica, mas os efeitos de curto e longo prazo devem ser levados em consideração. Tratamento de suporte para outras condições associadas, como deficiência de ferro, com administração de ferro oral parenteral e tratamento médico de comorbidades associadas.

Apesar de ser muito rara, na Casa Durval Paiva, recebemos, recentemente, um paciente com Trombastenia de Glanzmann, o paciente foi atendido no setor de odontologia, apresentando necessidades de profilaxia (limpeza) e remoção de tártaro, pois o mesmo apresentava quadro de gengivite (inflamação das gengivas causada pelo acúmulo de placa). Ele foi atendido, cumprindo todos os protocolos de segurança, para esse tipo de paciente. Finalizado o seu tratamento odontológico, conseguiu restabelecer a sua saúde bucal e continuará em acompanhamento semestral, pelo setor de odontologia, para que não venha a desenvolver, novamente, o quadro de gengivite, visto que, isso pode trazer riscos à sua saúde.

Por Anna Crisllainy da costa Monteiro - Odontopediatra da Casa Durval Paiva - CRO/RN 5213

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